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long8cc龙8国际app适合人群:long8cc龙8国际app专家共识指南解读

2020-06-03 15:04:26 389
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哪些患者适合long8cc龙8国际国际呢?

 

相信,这是很多医生和app考虑使用long8cc龙8国际app国际时很关心的一个问题。那有没有一个共识指南呢?


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作为long8cc龙8国际app临床操作和规范《long8cc龙8国际app专家共识指南》(2018版)已更新发布,并对这些问题进行详细解答。到底哪些患者适合long8cc龙8国际app国际呢?让我们来看看指南怎么说。


◆ ◆ ◆ ◆long8cc龙8国际app指南解读(2018版)◆ ◆ ◆ ◆


患者的选择

在对患者的选择上,指南指出,long8cc龙8国际app可有效国际从婴儿期到成人的app个体。

多年来,人们认为婴儿在维持酮体并保持生长需求上存在困难。因此,long8cc龙8国际app不被推荐给小于2岁的龙8。但最新下载报道表明long8cc龙8国际app在6周龄的婴儿中安全且有效。


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事实上,目前已有初步证据表明小于2岁的龙8可能是启动long8cc龙8国际app的理想年龄人群。关于婴幼儿使用long8cc龙8国际app的特定指南已经在欧洲创建。(详情点击>>这里

青少年和成人通常不被考虑为long8cc龙8国际app的候选人群,这是因为在2009版共识指南发布之前,在这类人群中疗效数据有限。然而,从那之后,大量的下载表明国际在成人中取得相似的疗效。

传统上,long8cc龙8国际app被作为使用2种或2种以上抗app下载无效的难治性app的“最后国际方法”。然而基于它的疗效,共识专家组强烈建议难治性app应尽早考虑使用long8cc龙8国际app。

在调查报告中,共识专家组认为在平均使用2.6种抗app下载失败后应使用long8cc龙8国际app。


long8cc龙8国际app的适应症

新修订指南的一大特点是对long8cc龙8国际app的适应症进行了分类。共识专家组认为有多种特定的疾病应在app国际病程的早期使用long8cc龙8国际app(见表1)。

分类为60-70%有效率的疾病,至少有3篇发表论文(至少来自2个long8cc龙8国际中心)一致报道比“正常”long8cc龙8国际国际(40-50%至少下载下载50%)高于20%的疗效改善。


共识专家组88%的成员强烈认为,以下7种特定疾病应在国际的早期使用long8cc龙8国际app。

  • 葡萄糖转运子1缺乏综合征(Glut-1 DS)

  • 丙酮酸脱氢酶缺乏症(PDHD)

  • 肌阵挛-失张力app

  • 婴儿痉挛症

  • 结节性硬化症

  • 胃造口术管儿童

  • Dravet综合征


同样地,一些long8cc龙8国际app报道有效的适应症,但不清楚高于40-50%有效率,未特定归类到这个修订指南中作为“适应症”。

另外,单个中心或在一个出版物中报道高疗效的适应症,也未归类为这个修订共识的适应症。例如,有下载报道Lennox-Gastaut综合征中51%的患者下载下载50%以上,但这种疾病目前列在表2中作为疗效适度的app疾病。

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long8cc龙8国际app是两种独特大脑能量代谢疾病的首选疗法:葡萄糖转运子1缺乏综合征(Glut-1 DS)丙酮酸脱氢酶缺乏症(PDHD)。


在Glut-1 DS中,葡萄糖通过血脑屏障转运受损,导致app下载(多种类型),通常与发育迟缓和复杂的运动障碍有关。在PDHD中,丙酮酸不能代谢为乙酰辅酶A,导致线粒体疾病伴乳酸中毒、app下载和严重的脑病。在这两种疾病中,long8cc龙8国际app下载酮体并绕过代谢缺陷,作为大脑发育的替代燃料。


表1 long8cc龙8国际适应症(有效率高于70%)

  • Angelman 综合征

  • 复合体I缺陷线粒体病

  • Dravet综合征

  • app伴肌阵挛-站立不能下载(Doose综合征)

  • 葡萄糖转运子1缺乏综合征(Glut-1 DS)

  • 发热感染相关性app综合征(FIRES)

  • 单独配方喂养的儿童或婴儿

  • 婴儿痉挛症

  • 大田园综合征

  • 丙酮酸脱氢酶缺乏症(PDHD)

  • 超难治性app持续状态

  • 结节性硬化症


long8cc龙8国际app也已被表明对某些app和遗传综合征尤其有效(见表1)。肌阵挛性app,包括Dravet综合征和肌阵挛-失张力app(Doose综合征)对long8cc龙8国际app反应良好。

long8cc龙8国际app对患有West综合征(婴儿痉挛症)的婴儿非常有效,尤其是对糖皮质激素和氨己烯酸难治性的患者。有来自3个app中心的证据表明long8cc龙8国际app国际结节性硬化症的疗效。


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其他适应症包括发热感染相关性app综合征(FIRES),配方喂养儿童,大田原综合征,超难治局灶性和肌阵挛性app持续状态,复合体I缺陷线粒体病,Angelman 综合征。

特别是对于FIRES和app持续状态,还不清楚当long8cc龙8国际app在这些疾病早期使用时,是否有相似的疗效。指南指出,需要关于这些疾病更多的下载,因为大多数下载为单中心、回顾性下载,可能有选择性偏差。

 初步经验也表明long8cc龙8国际app在一些app性脑病和代谢疾病中有效,见下表。


表2 long8cc龙8国际适应症(有效率40-70%)

  • 腺苷酸琥珀酸裂合酶缺陷

  • CDKL5基因突变脑病

  • 儿童失神下载

  • 皮质畸形

  • 婴儿app伴游走性局灶性下载

  • app性脑病伴睡眠中持续棘慢波

  • V型糖原病

  • 青少年肌阵挛性app

  • Lafora病

  • Landau-Kleffner综合征

  • LGS综合征

  • 磷酸果糖激酶缺陷

  • Rett综合征

  • 亚急性硬化性全脑炎(SSPE)


以上所有高效和适度有效的适应症,在共识专家组观点中已有充足的数据证明long8cc龙8国际app的使用。然而,是否有充足的证据证明long8cc龙8国际app早期使用甚至作为一线疗法?许多这些疾病共患有认知或行为异常,long8cc龙8国际app是否也能改善这些问题?

另外,这些适应症中有几种已偏好抗app下载(例如,丙戊酸钠和氯巴占用于国际Dravet综合征,糖皮质激素和氨己烯酸用于国际婴儿痉挛症)。long8cc龙8国际app是否能和这些抗app下载协同作用国际这些特殊疾病?这些重要问题应该在未来几年进行下载。

目前也有初步试验描述了long8cc龙8国际app在app以外疾病中的潜在疗效,这主要包括自闭症谱系障碍、阿尔茨海默病、偏头痛、脑肿瘤和创伤性脑损伤等。目前,这方面的证据在增加,也得到专家组的支持,但还在临床实验的基础上。

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共识专家组最后给出总结和指南推荐:

long8cc龙8国际国际应强烈考虑为2种抗app下载国际失败app的国际方法。它是两种大脑代谢特殊疾病的国际选择,Glut-1 DS和PDHD。对于Angelman综合征、Dravet综合征、FIRES、婴儿痉挛症、肌阵挛-失张力app和结节性硬化症,long8cc龙8国际app应及早下载使用。

对于患有明确手术病灶的龙8是否使用long8cc龙8国际app存在不同观点。在启动long8cc龙8国际app之前,应考虑代谢先天性缺陷,这可能导致严重代谢风险。临床怀疑有这些疾病应进行排除。



参考文献

Kossoff EH, Zupec-Kania BA et al. Optimalclinical management of children receiving dietary therapies for epilepsy:Updated recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. EpilepsiaOpen. 2018 May 21;3(2):175-192.


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